HIRSCHPRUNG’S DISEASE
Disusun oleh
PUTHUT FIDIANTO (04071643)
DEFINISI
Dikenalkan pertama kali oleh Hirschprung pada tahun 1880 dan pada tahun 1948, Zuelser dan Wilson menemukan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion parasmpatis.
Penyakit Hirschprung merupakan suatu kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus (Ariff Mansjoer,dkk, 2000). Kelaianan bawaan ini berupa aganglionosis usus yang dimulai dari sfingter ani internal kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rectum. Juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon.
Penyakit Hirschrung ditandai dengan tidak adanya secara kongenital sel ganglion di dalam pleksus mienterikus dan submukosa. Panjang segmen aganglionik bervariasi, mulai dari segmen yang pendek yang hanya mengenai daerah sfingter anal sampai daerah yang meliputi seluruh kolon bahkan usus halus.
ETIOLOGI
Penyakit Hirschprung ditimbulkan karena kegagalan migrasi kranio-kaudal dari cikal bakal sel ganglion sepanjang usus pada minggu ke 5 sampai minggu ke 12 yang mengakibatkan terdapat segmen aganglionik.
PATOLOGI
Pada penyakit ini, kolon, mulai dari yang terdistal sampai pada bagian usus yang berbeda ukuran penampangnya, tidak mempunyai ganglion parasimpatik intramural. Dalam segmen aganglionik ini peristaltic propulsive yang terkoordinasi akan hilang dan sfingter anal internal gagal untuk mengendur pada saat distensi rectum. Hal ini menimbulkan obstruksi, distensi abdomen dan obstipasi.
Bagian kolon aganglionik itu tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit dan defekasi terganggu, akibatnya kolon proksimal yang normal akan melebar oleh feses yang tertimbun, membentuk megakolon.
Pada morbus Hirschprung segmen pendek, daerah aganglionik meliputi rectum sampai sigmoid, ini disebut penyakit Hirschprung klasik. Penyakit ini terbanyak (80%) ditemukan pada anak laki-laki, yaitu lima kali lebih sering daripada anak perempuan.
Bila daerah aganglionik meluas lebih tinggi dari sigmoid disebut Hirschprung segmen panjang. Bila aganglionosis mengenai seluruh kolon disebut kolon aganglionik total, dan bila mengenai seluruh kolon dan hamper seluruh usus halus, disebut aganglionosis universal.
GAMBARAN KLINIS
Gejala utamanya berupa gangguan defekasi, yang dapat mulai timbul 24 jam pertama setelah lahir,pada umur beberapa minggu atau baru menarik perhatian orang tuanya setelah umur beberapa bulan.
Trias klasik gambaran klinis pada neonatus adalah mekonium keluar terlambat, yaitu lebih dari 24 jam pertama; muntah hijau; dan perut membuncit seluruhnya.
Pada anak yang lebih besar ditemukan konstipasi dengan distensi perut, kegagalan pertumbuhan, muntah dan diare intermitten. Konstipasi yang terjadi sering disusul dengan diare yang eksplosif, dapat juga ditemukan enterokolitis.
DIAGNOSIS
1. Anamnesis perjalanan penyakit yang khas dan gambaran klinik perut membuncit seluruhnya merupakan kunci diagnosis.
2. Pemeriksaan rectum atau colok dubur didapatkan saluran anal dan ampula rekti kecil, pada waktu jari ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan mekonium atau feses yang menyemprot
3. Pemeriksaan penunjang :
a. Foto polos abdomen : tampak distensi usus dan gambaran udara sedikit dalam rectum
b. Colon in loop : tampak adanya zona transisi, kontraksi usus yang tidak teratur di bagian yang menyempit, enterokolitis pada segmen yang melebar dan terdapat retensi barium setelah 24-48 jam
c. Biopsy hisap : tidak ditemukan sel ganglion
KOMPLIKASI
Komplikasi potensial penyakit meliputi obstruksi usus,enterokolitis, perforasi usus, dehidrasi dan septikemia
PENATALAKSANAAN
Prinsip penanganan adalah mengatasi obstruksi, mencegah terjadinya enterokolitis, membuang segmen aganglionik dan mengembalikan kontinuitas usus.
Untuk penanganan gejala obstipasi dan mencegah enterokolitis dapat dilakukan bilasan kolon dengan cairan garam faali. Cara ini efektif pada segmen aganglionik yang pendek . tujuan yang sama juga dapat dicapai dengan tindakan kolostomi di daerah yang ganglioner
Membuang segmen aganglionik dan mengembalikan kontinuitas usus dapat dikerjakan satu tahap atau dua tahap. Langkah ini disebut operasi definitive yang dikerjakan bila berat badan bayi sudah cukup (> 9 kg).
PROGNOSIS
Prognosis baik kalau gejala obstruksi segera diatasi. Penyulit pasca bedah seperti kebocoran anastomosis, atau striktur anastomosis umumnya dapat diatasi.
ASUHAN KEPERAWATAN
A. PENGKAJIAN
NEONATUS
Gastrointestinal
· Distensi abdomen
· Muntah empedu
· Tidak ada mekonium keluar selama 48 jam pertama kehidupan
· Tidak tertarik untuk minum
Respirasi
· Kegawatan pernafasan
Kardiovaskuler
· Syok
integument
· Demam yang tidak dapat dijelaskan
ANAK BERUSIA LEBIH TUA
Gastrointestinal
· Konstipasi atau feses seperti pita
· Muntah
· Distensi abdomen
· Tanda-tanda malnutrisi ( penurunan berat badan, perkembangan fisik terlambat)
B. DIAGNOSIS KEPERAWATAN
1. Gangguan eliminasi Buang Air Besar: obstipasi berhubungan dengan spastic usus dan tidak adanya daya dorong
2. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat
3. Kekurangan cairan tubuh berhubungan dengan muntah dan diare
C. PERENCANAAN KEPERAWATAN
1. Gangguan eliminasi Buang Air Besar: obstipasi berhubungan dengan spastic usus dan tidak adanya daya dorong
Intervensi :
· Lakukan enema atau irigasi rectum sesuai program
· Kaji bising usus dan abdomen anak setiap 4 jam. Laporkan penurunan atau tidak adanya bising usus
· Ukur lingkar abdomen anak sesuai program
· Kolaborasi dengan dokter tentang rencana pembedahan
2. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat
Intervensi :
· Monitor perubahan status nutrisi antara lain turgor kulit, asupan
· Lakukan pemberian nutrisi parenteral sesuai kebutuhan apabila secara oral tidak memungkinkan
· Timbang berat badan setiap hari
· Lakukan pemberian nutrisi dengan tinggi kalori, tinggi protein dan tinggi serat
3. Kekurangan cairan tubuh berhubungan dengan muntah dan diare
Intervensi :
· Lakukan monitor terhadap status hidrasi dengan cara mengukur asupan dan keluaran cairan tubuh
· Observasi membran mukosa, turgor kulit, produksi urin dan status cairan
· Kolaborasi dalam pemberian cairan sesuai dengan indikasi
· Gunakan larutan salin, bukan air biasa, ketika member enema atau irigasi rectum
DAFTAR PUSTAKA
1. Mansjoer, dkk. Kapita Selekta Kedokteran : Penyakit Hirschprung, Edisi 3. Jakarta : Media Aesculap, 2000.
2. Ngastiyah. Perawatan Anak Sakit. Jakarta :Penerbit Buku Kedokteran EGC, 1997.
3. Kathleen Morgan. Rencana Asuhan Keperawatan Pediatrik : Penyakit Hirschprung, Edisi 3. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC, 2008.
4. Aziz Alimatul H. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak, Buku 2. Surabaya : Salemba Medika, 2006.
5. R. Sjamsuhidajat, Wim de Jong. Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta : EGC, 1998.
6. http :// asuhankeperawatananak.blogspot.com/2008/0rg/hirschprung.html
7. http :// igdrsml.co.cc/2010/03/penyakit_hirschprung
8. http :// wapedia.mobi/id/penyakit_hirschprung
Tidak ada komentar:
Posting Komentar